Definición
Adenomegalia es el término que define
al aumento anormal del tamaño de los ganglios
linfáticos (GL) y se acompaña de una alteración en su
consistencia. Es una manifestación clínica
inespecífica de una enfermedad regional o generalizada, aguda o
crónica, benigna o maligna. Para su estudio es
necesario definir si es un hallazgo
dentro o fuera de los límites normales y considerar
su crecimiento como una reacción normal y que ocurre
en forma secundaria a diversos estímulos
inflamatorios.
Hay gran variedad de trastornos que
pueden conducir al crecimiento de los GL, por
ejemplo: enfermedades infecciosas, autoinmunes,
potencialmente malignas, malignas y otras.
Así, en el estudio de la adenomegalia se deberán considerar algunas
entidades en primer lugar y tomar en cuenta el
sitio de residencia del paciente o su estancia temporal
en regiones con epidemiología propia. El estudio
del paciente requiere incluir historia clínica y
exploración física minuciosas, solicitar estudios de
laboratorio con la orientación al problema, y en algunos
casos se recurrirá a
la biopsia de ganglio.
Historia Clínica
Entre las características importantes
que se deben tomar en cuenta al evaluar un
paciente con adenomegalia están
las siguientes:
Género
En general no existen diferencias
importantes con respecto a la frecuencia y las causas
entre hombres y mujeres, sin embargo, por ejemplo,
en una mujer mayor, la presencia de adenomegalia es más
probable que se deba a una enfermedad maligna (cáncer
mamario).
Edad
La adenomegalia en el adulto tiene
mayor importancia clínica que en los niños, ya que en
estos últimos es frecuente que responda a estímulos
menores con hiperplasia linfática. Además,
los niños y adolescentes tienen ganglios linfáticos palpables
con más frecuencia que los adultos. Esta
diferencia probablemente refleja la mayor exposición de los
niños a estímulos antigénicos nuevos y a la
mayor masa de tejido linfoide en relación con el
peso corporal.
El 80% de los pacientes menores de 30
años con adenomegalia tiene una enfermedad
benigna, mientras que después de los 50 años,
sólo del 40 al 50% presenta etiología benigna.
Las enfermedades malignas tienen su mayor incidencia
en individuos mayores y la frecuencia de linfomas
no Hodgkin se incrementa con la edad, así como los
tumores metastásicos, que son más frecuentes en mayores de
50 años, mientras que el linfoma de
Hodgkin tiene 2 picos de distribución (de 15 a 30 y a
los 65 años de edad).
Duración de la Adenomegalia
La adenomegalia de aparición reciente
(< 15 días) sugiere una etiología inespecífica o
infecciosa. En cambio, la adenomegalia con
evolución mayor a un año es de etiología
inespecífica, aunque también puede ser secundaria a
tuberculosis y en algunos casos puede ser la
presentación habitual de la leucemia linfocítica crónica,
linfomas de bajo grado y linfoma de Hodgkin.
Aspectos Ambientales
La ocupación (agricultor, obrero),
viajes recientes, contacto con mascotas (enfermedad por
arañazo de gato, toxoplasmosis), hábitos
dietéticos, lugar de residencia, entre otros, también
son aspectos importantes para evaluar en el
paciente con adenomegalia.
Síntomas
Síntomas
generales: Fiebre,
pérdida de peso (> 10% en 6 meses), sudoración nocturna y
prurito se presentan en aproximadamente el 30 y el 10% de
los pacientes con Linfoma de Hodgkin y
Linfomas No Hodgkin, respectivamente.
Síntomas
locales: La odinofagia
acompaña con frecuencia a las infecciones mononucleósicas y
estreptocócicas de las vías respiratorias superiores,
y también está presente en otras infecciones
virales que causan adenomegalia; mientras que
sólo en ocasiones se presenta en la toxoplasmosis
(15%). Se deberá tomar en cuenta como parte de
las posibles causas de la adenomegalia a los
antecedentes dentales, alteraciones de la piel,
conjuntivitis, otalgia y de todas las regiones cercanas a
los ganglios aumentados de tamaño. Finalmente la adenomegalia puede cursar con dolor después de la
ingesta de alcohol en pacientes con enfermedad
de Hodgkin.
Examen Físico
Extensión
de la adenomegalia: Los
ganglios linfáticos aumentados de tamaño se pueden
dividir para su clasificación en localizados o
regionales (una sola región anatómica), limitados (2
o 3 áreas involucradas) y generalizados (4 o más zonas
anatómicas).
La adenomegalia localizada o limitada frecuentemente es de etiología
inespecífica, mientras
que la adenomegalia generalizada
tiene causas específicas. La tuberculosis, los tumores metastásicos y las
infecciones piógenas manifiestan con más
frecuencia adenomegalia localizada; la toxoplasmosis,
linfadenopatía de Kikuchi y el linfoma de Hodgkin
cursan más bien con adenomegalia localizada
o limitada y la mononucleosis infecciosa, SIDA y otras infecciones virales y linfomas
de bajo grado se manifiestan por adenomegalia
generalizada.
Localización (área anatómica):
•
Cervical. La región
cervical es la de más frecuente afección por adenomegalia y la mayoría
de los casos se atribuyen a etiología
inespecífica, traumatismos locales, lesiones orales
y/o dentales e infecciones del tracto respiratorio
superior. Entre las causas específicas se
encuentran tuberculosis, infecciones por
micobacterias atípicas en niños, toxoplasmosis,
mononucleosis infecciosa, mononucleosis por
citomegalovirus, otras infecciones virales,
linfadenopatía de Kikuchi, sarcoidosis, linfoma de Hodgkin,
tumores metastásicos especialmente de cabeza
y cuello, tiroides, pulmón y mama. La adenomegalia yugular o mandibular unilateral sugiere
linfoma o proceso
maligno de cabeza y cuello.
•
Submandibular. Son de
etiología inespecífica causadas por lesiones orales y/o
dentales. Entre las causas específicas se deberá
tener en cuenta la fiebre por arañazo de gato y
linfomas no Hodgkin.
•
Auricular. Los ganglios
linfáticos auriculares anteriores pueden crecer en el curso de
enfermedades oculares y fiebre por arañazo de gato.
•
Suboccipital. Las causas
principales de la adenomegalia occipital son infecciones del cuero
cabelludo, mononucleosis infecciosa,
toxoplasmosis, pediculosis, picadura de insectos
(garrapatas) y linfomas de bajo grado.
•
Supraclavicular. Esta
localización sugiere una etiología específica, ya que la
adenomegalia
de causa inespecífica sólo se
presenta en menos del 5% en ésta región. Es frecuente
en los
linfomas y la enfermedad de Hodgkin.
La linfadenopatía supraclavicular por metástasis habitualmente se debe a neoplasias abdominales (carcinoma gástrico), ovario, cáncer
mamario o pulmonar. La causa benigna más
común en esta región es la tuberculosis y
ocasionalmente ocurre por toxoplasmosis o
sarcoidosis.
• Axilar. El crecimiento ganglionar en la
región axilar se produce por causas
inespecíficas ya que las extremidades superiores
tienen drenaje hacia esta región y con
frecuencia son reactivas a traumatismos o
infecciones localizadas. La adenomegalia axilar localizada es
compatible con fiebre por arañazo de gato,
linfomas o cáncer metastásico de mama y de
forma más rara, de pulmón o piel (melanoma
maligno).
Textura de
la adenomegalia. Los
ganglios duros que se palpan “como piedra” son
típicos de tumores metastásicos, enfermedad de Hodgkin
subtipo esclerosis nodular y tuberculosis.
Por otro lado, la textura suave y/o blanda no permite
definir el diagnóstico.
Estudios de Laboratorio
A continuación se detallan los principales estudios
y su utilidad diagnóstica:
Biometría
hemática (BH). La BH, en
conjunto con la observación del frotis de sangre
periférica, son de gran utilidad en el diagnóstico de
adenomegalia causada por mononucleosis infecciosa,
leucemias y algunos linfomas con la presencia de
anormalidades en la cuenta de leucocitos y de
linfocitos atípicos y anormales. La neutrofilia en el
caso de infecciones piógenas severas, en el estadio
temprano de la mononucleosis y en estadios
avanzados de la enfermedad de Hodgkin y en
linfogranuloma venéreo.
Velocidad
de sedimentación globular (VSG). Este estudio es inespecífico, pero su
elevación persistente después de la aparente fase aguda de
algún trastorno inflamatorio debe obligar a una mayor
investigación clínica y de laboratorio. La VSG se
puede aumentar en casi cualquier trastorno
que cursa con adenomegalia.
Radiografía
de tórax. Se debe
realizar en todos los pacientes con adenomegalia, ya que
puede mostrar crecimientos ganglionares
mediastinales presentes en linfomas, tuberculosis,
sarcoidosis, histoplasmosis y la mayoría de los tumores
metastásicos.
Química
sanguínea.
la elevación del lactato
deshidrogenasa (LDH) y de la b2-microglobulina se
asocia con mayor frecuencia a linfomas no
Hodgkin. En la enfermedad de Hodgkin la elevación de
la fosfatasa alcalina implica infiltración
hepática probable. Se debe tomar en cuenta la solicitud
de marcadores tumorales serológicos en casos de
sospecha de tumores específicos que producen metástasis
linfáticas.
Tomografía
axial computada (TAC). Es
un estudio de gran utilidad para distinguir
adenomegalia de otros tumores de origen no linfático
(aunque para este propósito la ultrasonografía
también es de utilidad).
Se permite precisar la localización
anatómica exacta de la adenomegalia y, en su
caso, para planificar la biopsia y/o aspiración con aguja.
La tomografía de cuello, tórax y abdomen con
contraste es indispensable para determinar el
estadio clínico en los linfomas y permite conocer el
grado de extensión de los tumores sólidos
Biopsia
por aspiración con aguja (PAAF). A
pesar de que es un procedimiento útil y de mínima
invasión, su indicación será en los pacientes que
se presentan con una emergencia oncológica por
adenomegalia mediastinal que produce obstrucción
de estructuras vitales de la región, o síndrome de
vena cava superior de curso grave y que
requiere de un pronto diagnóstico (que se puede lograr al
solicitar el estudio transoperatorio de citología por
aspiración) e iniciar tratamiento rápidamente
(quimioterapia o radioterapia).
La interpretación citopatológica
tendrá una amplia variación, ya que para algunos
padecimientos malignos (linfomas, tumores sólidos)
se requiere de manera indispensable la
interpretación tisular y la adición de estudios de
inmunohistoquímica. La misma limitación se haría para
casos de enfermedades granulomatosas (TB, sarcoidosis) en donde por citología es imposible ver
granulomas, como lo hace posible la biopsia
tisular, aunque en estos casos es rara la presentación
del síndrome de vena cava superior, y para las 2
situaciones es preferible la biopsia excisional, al igual que
en casos en que no se tenga adenomegalia
periférica accesible para biopsia, y entonces se requiere
programar biopsia excisional por cirugía
convencional protocolizada tanto para tórax como para abdomen y
se
recomienda dejar grapas o señales
metálicas para mantener su localización precisa y
que también puedan ser blanco exacto para
tratamiento con radioterapia.
Biopsia Excisional
La excisión quirúrgica y el examen
histopatológico de los ganglios aumentados de tamaño
son la fase final en el algoritmo del
diagnóstico de un paciente con adenomegalia. La
biopsia se deberá realizar cuando los ganglios linfáticos
anormales persistan o aumenten de tamaño y cuando los
estudios paraclínicos no determinen un diagnóstico preciso
o que sugieran la presencia de alguno
en particular. Es muy importante que al planificar
la biopsia se extirpe el (los) ganglio(s) más
grande y que el material obtenido se procese y revise por un
patólogo experto y enterado de la sospecha
clínica y de laboratorio.
También es indispensable la
coordinación entre el cirujano y el patólogo, ya
que una vez que se logra la obtención del
ganglio, éste se debe enviar y procesar en fresco.
